ಪಿಗ್ಮೆಂಟರಿ ಸಿರೋಸಿಸ್, ಅಕಾ ಹೆಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್: ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ತತ್ವಗಳು

ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಮೊದಲು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ರೋಗ ಎಂದು 1889 ರಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಲಾಯಿತು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವೈದ್ಯಕೀಯ ತಳಿಶಾಸ್ತ್ರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರ ರೋಗದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ನಿಖರವಾಗಿ ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಯಿತು.

ಅಂತಹ ತಡವಾದ ವರ್ಗೀಕರಣವನ್ನು ರೋಗದ ಸ್ವರೂಪ ಮತ್ತು ಅದರ ಸೀಮಿತ ವಿತರಣೆಯಿಂದ ಉತ್ತೇಜಿಸಲಾಯಿತು.

ಆದ್ದರಿಂದ, ಆಧುನಿಕ ಮಾಹಿತಿಯ ಪ್ರಕಾರ, ವಿಶ್ವದ 0.33% ರಷ್ಟು ಜನರು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯದಲ್ಲಿದ್ದಾರೆ. ರೋಗಕ್ಕೆ ಕಾರಣವೇನು ಮತ್ತು ಅದರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು?

ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ - ಅದು ಏನು?

ಈ ರೋಗವು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬಹುಸಂಖ್ಯೆ ಮತ್ತು ಗಂಭೀರ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಸಂಬಂಧಿತ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಹೆಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಎಚ್‌ಎಫ್‌ಇ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ.

ಜೀನ್ ವೈಫಲ್ಯದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಡ್ಯುವೋಡೆನಮ್ನಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ.. ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯ ಬಗ್ಗೆ ದೇಹವು ಸುಳ್ಳು ಸಂದೇಶವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಬಂಧಿಸುವ ವಿಶೇಷ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸುತ್ತದೆ ಎಂಬ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಇದು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಇದು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಸೈಡೆರಿನ್ (ಗ್ರಂಥಿ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ) ಯ ಅತಿಯಾದ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಹೆಚ್ಚಳದ ಜೊತೆಗೆ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಕರುಳಿನಲ್ಲಿನ ಆಹಾರದಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಅತಿಯಾಗಿ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಆದ್ದರಿಂದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪೌಷ್ಠಿಕಾಂಶದೊಂದಿಗೆ, ದೇಹದಲ್ಲಿ ಇರುವ ಕಬ್ಬಿಣದ ಪ್ರಮಾಣವು ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕಿಂತ ಅನೇಕ ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ. ಇದು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ನಾಶ, ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿನ ತೊಂದರೆಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಕಾರಗಳು, ರೂಪಗಳು ಮತ್ತು ಹಂತಗಳ ಪ್ರಕಾರ ವರ್ಗೀಕರಣ

ವೈದ್ಯಕೀಯ ಆಚರಣೆಯಲ್ಲಿ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕ ರೋಗಗಳನ್ನು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಆನುವಂಶಿಕತೆ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಪ್ರಾಥಮಿಕವು ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ. ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಕಿಣ್ವ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳ ಕೆಲಸದಲ್ಲಿನ ವಿಚಲನಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ (ಆನುವಂಶಿಕ) ರೀತಿಯ ನಾಲ್ಕು ವಿಧಗಳನ್ನು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ:

• ಕ್ಲಾಸಿಕ್
• ಬಾಲಾಪರಾಧಿ;
• ಆನುವಂಶಿಕ HFE- ಸಂಯೋಜಿಸದ ಜಾತಿಗಳು;
• ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯ.

ಮೊದಲ ವಿಧವು ಆರನೇ ವರ್ಣತಂತು ಪ್ರದೇಶದ ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹಿಂಜರಿತ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ರೀತಿಯ ಬಹುಪಾಲು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ - 95 ಪ್ರತಿಶತಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳು ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ.

ಬಾಲಾಪರಾಧಿ ಪ್ರಕಾರದ ರೋಗವು HAMP ಎಂಬ ಮತ್ತೊಂದು ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಯ ಪ್ರಭಾವದಡಿಯಲ್ಲಿ, ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಕಿಣ್ವವಾದ ಹೆಪ್ಸಿಡಿನ್‌ನ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ರೋಗವು ಹತ್ತು ರಿಂದ ಮೂವತ್ತು ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲೇ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ.

HJV ಜೀನ್ ವಿಫಲವಾದಾಗ HFE- ಸಂಯೋಜಿಸದ ಪ್ರಕಾರವು ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್ -2 ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಹೈಪರ್ಆಕ್ಟಿವೇಷನ್ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಹೆಪ್ಸಿಡಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯು ತೀವ್ರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಬಾಲಾಪರಾಧಿ ಪ್ರಕಾರದ ವ್ಯತ್ಯಾಸವೆಂದರೆ, ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಒಂದು ಜೀನ್ ವಿಫಲಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದು ಕಬ್ಬಿಣ-ಬಂಧಿಸುವ ಕಿಣ್ವದ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ನೇರವಾಗಿ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

ಎರಡನೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ದೇಹವು ಆಹಾರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಕಿಣ್ವದ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ನಾಲ್ಕನೇ ವಿಧದ ಆನುವಂಶಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ SLC40A1 ಜೀನ್‌ನ ಅಸಮರ್ಪಕ ಕಾರ್ಯಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ಈ ರೋಗವು ವೃದ್ಧಾಪ್ಯದಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಫೆರೋಪೋರ್ಟಿನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಅನುಚಿತ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಇದು ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತಗಳನ್ನು ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ಸಾಗಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

ಮಿಸ್ಸೆನ್ಸ್ ರೂಪಾಂತರದ ಕಾರಣಗಳು ಮತ್ತು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು

ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರಕಾರದ ರೋಗದಲ್ಲಿನ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವು ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ಉತ್ತರ ಅಮೆರಿಕಾ ಮತ್ತು ಯುರೋಪಿನ ಬಿಳಿ ನಿವಾಸಿಗಳು ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ, ಐರ್ಲೆಂಡ್‌ನಿಂದ ವಲಸೆ ಬಂದವರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಜನರು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ.

ಇದಲ್ಲದೆ, ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಹರಡುವಿಕೆಯು ಜಗತ್ತಿನ ವಿವಿಧ ಭಾಗಗಳಿಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ. ಮಹಿಳೆಯರಿಗಿಂತ ಪುರುಷರು ಹಲವಾರು ಬಾರಿ ರೋಗಕ್ಕೆ ತುತ್ತಾಗುತ್ತಾರೆ. ಎರಡನೆಯದರಲ್ಲಿ, op ತುಬಂಧದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಬದಲಾವಣೆಯ ನಂತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ.

ನೋಂದಾಯಿತ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಮಹಿಳೆಯರು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ 7-10 ಪಟ್ಟು ಕಡಿಮೆ. ಬದಲಾವಣೆಯ ಕಾರಣಗಳು ಇನ್ನೂ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ರೋಗದ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಮಾತ್ರ ನಿರಾಕರಿಸಲಾಗದೆ ಸಾಬೀತುಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಇರುವಿಕೆಯ ನಡುವಿನ ಸಂಪರ್ಕವನ್ನು ಸಹ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ನೇರವಾಗಿ ವಿವರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ ಎಂಬ ವಾಸ್ತವದ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ 70% ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಇತ್ತು.

ಇದಲ್ಲದೆ, ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿ ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ದ್ವಿತೀಯ ರೂಪವಿದೆ, ಇದನ್ನು ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ತಳಿಶಾಸ್ತ್ರ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು ಕೆಲವು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಗಳನ್ನು ಸಹ ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ವರ್ಗಾವಣೆಗೊಂಡ ಸ್ಟೀಟೊಹೆಪಟೈಟಿಸ್ (ಅಡಿಪೋಸ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತವಲ್ಲದ ಶೇಖರಣೆ), ವಿವಿಧ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್‌ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಹಾಗೆಯೇ ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ರೋಗದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಸಹಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

ಮಹಿಳೆಯರು ಮತ್ತು ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಹಿಂದೆ, ಹಲವಾರು ಗಂಭೀರ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಈ ರೋಗವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸಿತು.

ಕಬ್ಬಿಣದ ಅತಿಯಾದ ಶೇಖರಣೆಯ ರೋಗಿಯು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಆಯಾಸ, ದೌರ್ಬಲ್ಯವನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾನೆ.

ಹೆಮಟೊಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ 75% ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ. ಚರ್ಮದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಮೆಲನಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿಲ್ಲ. ಅಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಸಂಗ್ರಹವಾಗುವುದರಿಂದ ಚರ್ಮವು ಕಪ್ಪಾಗುತ್ತದೆ. 70% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಪ್ಪಾಗುವಿಕೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೋಶಗಳ ಮೇಲೆ ಸಂಗ್ರಹವಾದ ಕಬ್ಬಿಣದ negative ಣಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ರೋಗನಿರೋಧಕ ಶಕ್ತಿಯನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ರೋಗದ ಹಾದಿಯೊಂದಿಗೆ, ರೋಗಿಯ ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ - ಸಾಕಷ್ಟು ಗಂಭೀರದಿಂದ ನೀರಸ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ನಿರುಪದ್ರವ.

ಅರ್ಧದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಜಂಟಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ, ಅದು ನೋವಿನ ಸಂಭವದಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ.

ಅವರ ಚಲನಶೀಲತೆಯಲ್ಲೂ ಕ್ಷೀಣಿಸುತ್ತಿದೆ. ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿನ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ವೇಗವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆ.

ಆರ್ಹೆತ್ಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೂ ಸಾಧ್ಯ. ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ಮೇಲೆ ನಕಾರಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಧುಮೇಹಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕಬ್ಬಿಣವು ಬೆವರು ಗ್ರಂಥಿಯ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಕಷ್ಟು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ತಲೆನೋವು ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ದುರ್ಬಲತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಲೈಂಗಿಕ ಕ್ರಿಯೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತ ಉತ್ಪನ್ನಗಳೊಂದಿಗೆ ದೇಹದ ವಿಷದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ, ನಿಯಂತ್ರಣದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಾಧ್ಯ.

ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಯಕೃತ್ತಿನ ಹೆಚ್ಚಳ, ಜೊತೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ತೀವ್ರವಾದ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು, ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತತೆಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಹಲವಾರು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ರೋಗದ ನಿಖರವಾದ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅಗತ್ಯವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಸಂಕೇತವು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಂಶವಾಗಿದ್ದು, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಲ್ಲಿ ಏಕಕಾಲದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಅಂಶವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. 50% ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಕಬ್ಬಿಣದೊಂದಿಗೆ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್ ಸ್ಯಾಚುರೇಶನ್‌ನ ಸೂಚಕಗಳನ್ನು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಚಿಹ್ನೆ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಅದರ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಾಂದ್ರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳವು ರೋಗದ ಸಂಕೇತವಾಗಿದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಬಣ್ಣದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ಮಗುವಿನಲ್ಲಿ ಅದು ಹೇಗೆ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ?

ಆರಂಭಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹಲವಾರು ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ - ಅದಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾದ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದ ಅನುಗುಣವಾದ ವರ್ಣತಂತು ಪ್ರದೇಶಗಳಿಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಮತ್ತು ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು.

ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಯೇ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಕ್.

ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡವನ್ನು ಸೂಚಿಸುವ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದ ಮಕ್ಕಳನ್ನು ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆಹಾರದ ಏಕೀಕರಣದ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಏಕಕಾಲದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಭಾರೀ ಮತ್ತು ರೋಗನಿರೋಧಕ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತವೆ - ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುವ ಡ್ರಾಪ್ಸಿ. ಅನ್ನನಾಳದ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಯಾವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ವಿಧಾನಗಳು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತವೆ?

ರೋಗವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು, ಹಲವಾರು ವಿಭಿನ್ನ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಆರಂಭದಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲು ರಕ್ತದ ಮಾದರಿಯನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಬ್ಬಿಣದ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವನ್ನು ಸಹ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು ಡೆಸ್ಫೆರಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಮಾಡಲು, ಗ್ರಂಥಿಯ drug ಷಧಿಯ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಐದು ಗಂಟೆಗಳ ನಂತರ ಮೂತ್ರದ ಮಾದರಿಯನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ CT ಮತ್ತು MRI ಗಳನ್ನು ಅವುಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ, ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶದ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆ.

ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ಕ್ಯಾನಿಂಗ್ ವರ್ಣತಂತುವಿನ ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ಭಾಗದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಯ ಕುಟುಂಬ ಸದಸ್ಯರ ನಡುವೆ ನಡೆಸಲಾದ ಈ ಅಧ್ಯಯನವು ರೋಗಿಯನ್ನು ತೊಂದರೆಗೊಳಪಡಿಸುವ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಮೊದಲೇ ರೋಗ ಸಂಭವಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲು ಸಹ ನಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತತ್ವಗಳು

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನಗಳು ದೇಹದಲ್ಲಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶದ ಸೂಚನೆಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು. ದುರದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ಆಧುನಿಕ medicine ಷಧವು ಜೀನ್ ಉಪಕರಣವನ್ನು ಹೇಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸುವುದು ಎಂದು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಆರಂಭಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ, ವಾರಕ್ಕೆ 500 ಮಿಗ್ರಾಂ ರಕ್ತವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಿಸಿದ ನಂತರ, ಪ್ರತಿ ಮೂರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ರಕ್ತದ ಮಾದರಿ ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ ಅವು ನಿರ್ವಹಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ.

ಕಬ್ಬಿಣ-ಬಂಧಿಸುವ drugs ಷಧಿಗಳ ಅಭಿದಮನಿ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಸಹ ಅಭ್ಯಾಸ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಚೆಲಾಟರ್ಗಳು ಮೂತ್ರ ಅಥವಾ ಮಲದಿಂದ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ ಕ್ರಿಯೆಯು ಅಗತ್ಯವಾದ ವಿಶೇಷ ಪಂಪ್‌ಗಳ ಸಹಾಯದಿಂದ ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಸಂಭವನೀಯ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಮುನ್ನರಿವು

ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಆರೈಕೆ ಪಡೆಯುವ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಅವಧಿ ಮತ್ತು ಗುಣಮಟ್ಟವು ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಜನರಿಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ.

ಇದಲ್ಲದೆ, ಅಕಾಲಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗಂಭೀರ ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸಿರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ವೈಫಲ್ಯ, ಮಧುಮೇಹ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದವರೆಗೆ ರಕ್ತನಾಳಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದು ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಸೇರಿವೆ.

ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವಿದೆ, ಇಂಟರ್ಕರೆಂಟ್ ಸೋಂಕುಗಳು ಸಹ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.

ಸಂಬಂಧಿತ ವೀಡಿಯೊಗಳು

ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಎಂದರೇನು ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬೇಕು ಎಂಬುದರ ಕುರಿತು ಪ್ರಸಾರದಲ್ಲಿ “ಆರೋಗ್ಯಕರವಾಗಿ ಜೀವಿಸಿ!” ಎಲೆನಾ ಮಾಲಿಶೇವಾ ಅವರೊಂದಿಗೆ: